Malattia di Sjögren, il professor Lorenzo Dagna spiega quali sono i sintomi, come si diagnostica e si cura

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Che cos'è la malattia di Sjogren

Come riporta humanitas.it, la sindrome di Sjogren primaria rappresenta una condizione autoimmune che si presenta in modo predominante con secchezza della bocca e degli occhi, ma può influenzare anche altri sistemi e organi, inclusi il sistema nervoso centrale e periferico e le articolazioni. La sindrome di Sjogren secondaria si manifesta con sintomatologie simili e si associa ad altre patologie reumatiche, in particolare alle connettiviti, oltre all'Artrite Reumatoide. Questa malattia colpisce principalmente le donne, in particolare quelle che hanno un'età compresa tra i 30 e i 50 anni, con una proporzione di uomini rispetto alle donne di 1 a 20. Il professor Lorenzo Dagna, primario dell’Unità di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e Malattie Rare all’IRCCS Ospedale San Raffaele e Professore Associato di Medicina Interna all’Università Vita-Salute San Raffaele, indica quali sono i sintomi, come si diagnostica e si cura.

I sintomi della malattia di Sjogren

Come riporta hsr.it, il professor Dagna afferma che la malattia di Sjogren si presenta principalmente con la secchezza oculare, che può manifestarsi come un vero e proprio disagio, accompagnato da dolore e arrossamento degli occhi, oltre a una sensazione simile alla presenza di sabbia. Aggiunge che anche la bocca tende a seccarsi facilmente, il che induce le persone a bere più frequentemente; questo avviene perché le ghiandole salivari non producono una quantità sufficiente di saliva per mantenere la bocca umida e aiutare a masticare il cibo. E ancora, la secchezza si può anche manifestare sulla pelle e nelle zone intime. Nel caso in cui vengano coinvolti gli organi interni, come ad esempio il pancreas, potrebbero insorgere anche problemi digestivi. Sporadicamente, la malattia può provocare infiammazioni nei polmoni che portano a difficoltà respiratorie. Fortunatamente, questo è un aspetto poco comune, ma è comunque qualcosa da tener presente. Un altro elemento significativo è che la malattia di Sjogren caratterizzata da una sovrastimolazione di alcune cellule del sistema immunitario, specificatamente i linfociti B, che sono responsabili della produzione di anticorpi. Questa attivazione continua causa, tra l'altro, un aumento della produzione di anticorpi, visibile attraverso l'innalzamento delle gammaglobuline rilevate mediante elettroforesi.

Nel lungo periodo, le persone affette da Sjogren possono correre un rischio maggiore, rispetto alla popolazione generale, di sviluppare malattie linfoproliferative, in particolare alcuni tipi di linfomi associati ai tessuti ghiandolari (MALT). E' fondamentale notare che quando si pensa alla sindrome di Sjogren, si tende a considerare principalmente la secchezza di occhi e bocca. Tuttavia, questa condizione è responsabile di meno del 10% dei casi di secchezza oculare osservati in generale. Una causa comune di dislacrimia, ovvero di produzione insufficiente di lacrime, è la miopia: le persone affette da questa condizione producono lacrime più fluide che si asciugano più velocemente; inoltre, a volte semplici infezioni virali possono infiammare e compromettere le piccole ghiandole lacrimali, facendole perdere la loro funzionalità. L'infiammazione cronica associata alla malattia comporta una sensazione di affaticamento, che di frequente risulta debilitante, e che si cerca di alleviare in parte attraverso le cure terapeutiche.

Come si diagnostica la malattia di Sjogren

Lo specialista spiega che per giungere a una valutazione accurata, non è sufficiente limitarsi a osservare i segni clinici, ma è fondamentale svolgere alcuni test per identificare possibili alterazioni immunologiche tipiche della malattia di Sjogren. Tra essi ci sono:

• analisi del sangue, come l'analisi generale, la elettroforesi e la valutazione delle proteine che consentono di determinare il numero di anticorpi e le gammaglobuline presenti (che possono spesso risultare elevate). Alcuni autoanticorpi specifici possono avere valori elevati: quelli più comuni sono gli anticorpi antinucleo e gli anticorpi SSA e SSB, oltre al fattore reumatoide. Questi anticorpi non sono esclusivi della malattia di Sjogren, ma possono contribuire a sostenere la diagnosi;
• il test di Schirmer: una valutazione quantitativa della secchezza degli occhi, che si esegue inserendo delle piccole strisce di carta assorbente tra le palpebre per misurare, in un tempo stabilito, quanti millimetri di lacrime vengono prodotti. Risultati inferiori a 5 mm sono considerati patologici, tra 5 e 10 mm sono indeterminati, mentre sopra 10 mm si rientra nella norma;
• test di produzione salivare non stimolato: una valutazione qualitativa della secchezza della bocca, in cui si chiede al paziente di raccogliere la saliva in un contenitore per calcolare quanta saliva viene prodotta in un intervallo di tempo definito.

Il professor Dagna chiarisce che per un'analisi più approfondita delle peculiarità istologiche e dell'infiltrato infiammatorio caratteristico della malattia, è possibile eseguire una biopsia di una piccola ghiandola salivare minore, prelevandola dalla mucosa interna delle labbra tramite un semplice intervento ambutoriale con anestesia locale. Prosegue spiegando che combinando quindi i sintomi riportati dal paziente con i risultati del test di Schirmer e della produzione salivare, insieme agli esami del sangue e alla biopsia, si ottiene un punteggio che consente di determinare se il paziente soffre o meno della malattia in questione. Successivamente, sarà necessario stabilire una terapia.

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